Articles

Lämpöhalvaus, johon liittyy posteriorisen palautuvan enkefalopatian oireyhtymän (PRES)

Abstract

Lämpöhalvaus on hengenvaarallinen, monijärjestelmäinen häiriö, jolle on ominaista vakava hypertermia (ruumiin ydinlämpötila > 41,1 °C), johon liittyy keskushermoston toimintahäiriö ja/tai muita pääte-elinten vaurioita. Neurologisia komplikaatioita, kuten tajunnan häiriöitä, kouristuksia, syviä psyykkisiä muutoksia, eksorientaatiota tai jopa pitkittynyttä koomaa, esiintyi lähes kaikissa rasituskuumehalvaustapauksissa (EHS). Esittelemme EHS-tapauksen, johon liittyi vakava rabdomyolyysi ja akuutti oligurinen munuaisvaurio 20-vuotiaalla terveellä maratonjuoksijalla, jolle kehittyi status epilepticus 4. päivänä. Potilasta hoidettiin teho-osastolla munuaisten korvaushoidolla ja aggressiivisella kohtausten hallinnalla. Hän toipui täysin 2 viikon tehohoitojakson jälkeen. Diagnoosi oli EHS, johon liittyi akuutin munuaisvaurion aiheuttama posteriorinen reversiibeli enkefalopatiaoireyhtymä (PRES).

1. Tapausselostus

20-vuotias hyväkuntoinen ja terve mies sai äkillisen romahduksen juostuaan 3 tuntia kuumassa auringossa (ympäristön lämpötila 39 °C) maratonkilpailun aikana. Juostuaan 35 kilometrin matkan loppuun hän tunsi itsensä huonovointiseksi ja lyyhistyi. Hänet tuotiin välittömästi sairaalaan. Hänen lämpötilansa alentamiseksi ei toteutettu mitään toimenpiteitä 30 minuutin sairaalasiirron aikana. Sairaalaan saavuttuaan hän oli sekava (Glasgow’n kooma-asteikko: 13/15, E4M5V4). Hänen verenpaineensa oli 100/60 mmHg, syketaajuus 120/min, peräsuolen lämpötila 42,2 °C (kainalon lämpötila 41,5 °C). Hänelle annettiin 2 litraa laskimonsisäistä normaalia keittosuolaliuosta ja häntä jäähdytettiin nopeasti jäätyynyllä ja jäävedellä kastetulla pyyhkeellä. Tämän jälkeen hänet siirrettiin teho-osastolle tarkkaa seurantaa varten. Hänen peräsuolen lämpötilansa saatiin laskettua 39 °C:een (kainalon lämpötila 38,5 °C) tunnin kuluessa. Hänet siirrettiin sitten teho-osastolle.

Hänen aivojen TT-kuvaus, EKG, rintakehän röntgenkuvaus ja vuodeosaston kaikututkimus olivat merkitsemättömiä. Laboratoriotulokset on esitetty taulukossa 1.

.

.

.

Laboratoriokokeet Tulokset Normaalialue
Arteriaaliset verikaasut
(i) pH 7.3 (7.35-7.45)
(ii) Base Deficit 15.0 mmol/L (21-27)
(iii) pCO2 45 mmHg (35-45)
(iv) pO2 100 mmHg (75-100)
Serumin kreatiini
(i) kinaasitaso 10625 U/L (44-201)
Munuaisten toiminta
(i) Seerumin urea 20 mmol/L (2.7-6.9)
(ii) Seerumin kreatiniini 120 μmol/L (37-75)
(iii) Seerumin kalium 4.5 mmol/L (3.6-5.0)
(iv) Seerumin natrium 146 mmol/L (136-146)
Uriinin myoglobiini 141 UG/L (<21)
Täydellinen verenkuva Normaali Normaali
Hyytymisprofiili Normaali Normaali
Maksan toimintakoe Normaali Normaali
Taulukko 1

Hän pysyi oligurisena (virtsaneritys < 10 ml/tunti) alustavasta nesteytyksestä huolimatta. Hemodialyysi aloitettiin vastaanottopäivänä 1. Kolmantena vastaanottopäivänä hänen valtimoveren pH:nsa, munuaisten pH-arvonsa ja elektrolyytit olivat normalisoituneet, ja virtsaneritys oli palautunut (virtsaneritys 10-20 ml/tunti). Hän oli täysin tajuissaan ja valppaana (GCS 15/15).

Valitettavasti 4. vastaanottopäivänä hän alkoi valittaa voimakasta päänsärkyä, jota seurasi 6 yleistynyttä toonis-kloonista kouristuskohtausta, joista kukin kesti 1-2 minuuttia yhden tunnin aikana. Tajunta ei palautunut kohtausten välillä. Kohtauksiin liittyi syljen kuolaamista, kielen puremista ja postiktaalista uneliaisuutta. Hänet intuboitiin ja hänelle aloitettiin suonensisäinen midatsolaami-infuusio, suonensisäinen fenytoiini ja suonensisäinen levetirasetaami.

Samana päivänä tehty elektroenkefalogrammi osoitti yleistynyttä jatkuvaa hidastumista. Vuodeosaston EEG-seurannan aikana ei kuitenkaan havaittu epileptistä toimintaa. Samana päivänä tehty aivojen magneettikuvaus (kuva 1) osoitti molemminpuolista, symmetristä vasogeenista turvotusta, joka koski sekä otsa- että takimmaista parieto-okzipitaalialuetta, pikkuaivopuoliskoja ja pääasiassa aivokuoren ja subkortikaalisen valkean aineen alueita. DWI- ja ADC-sekvenssi eivät osoittaneet rajoitetun diffuusion aluetta. Löydös sopi posterioriseen reversiibeliin enkefalopatiaoireyhtymään (PRES).

Kuva 1
T2 FLAIR-sekvenssi. Aivojen magneettikuvaus (tehty 4. päivänä lämpöhalvauksen jälkeen) osoitti laajalle levinneitä T2 FLAIR -hyperintensiteettejä molemmissa aivo- ja pikkuaivopuoliskoissa, pääasiassa aivokuoressa ja subkortikaalisessa valkeassa aineessa.

Hänellä oli 5. päivänä sairaalahoitoon pääsystä vielä 2 jaksoa yleistynyttä toonis-kloonista kouristuskohtausta, jotka olivat kestoltaan alle 1 minuutin mittaisia. Lisättiin latausannos laskimonsisäistä natriumvalproaattia 1 g. Hänen uusitut verikokeensa, mukaan lukien munuaiskuvaus, täydellinen verenkuva, pH ja elektrolyytit, olivat kaikki normaaleja.

Vastaanottopäivänä 6 hän pystyi tuottamaan 3 litraa virtsaa päivässä, ja hemodialyysi lopetettiin. Hänen midatsolaami-infuusiotaan vähennettiin hitaasti. Hän oli siitä lähtien kunnossa. Vastaanottopäivänä 7 hänet ekstuboitiin ja siirrettiin yleisosastolle. Hänen epilepsialääkkeensä vaihdettiin suun kautta otettaviin lääkkeisiin. Hänen kohtauksensa olivat hyvin hallinnassa suun kautta otettavalla fenytoiinilla, valproaatilla ja levetirasetaamilla.

Aivojen magneettikuvaus, joka toistettiin 14. vastaanottopäivänä (kuva 2), osoitti aiemman vasogeenisen turvotuksen hävinneen lähes kokonaan. Hänet kotiutettiin hyvin suun kautta otettavalla valproiinihapolla ja levetirasetaamilla.

Kuva 2
T2 FLAIR-sekvenssi. Se on hengenvaarallinen, monijärjestelmäinen häiriö, jolle on ominaista vakava hypertermia (kehon sisälämpötila > 41,1 °C), johon liittyy keskushermoston toimintahäiriöitä ja/tai muita loppuelinvaurioita .

Kuormitusperäisen lämpöhalvauksen patofysiologia on monimutkainen ja se liittyy ruumiinlämmön säätelyyn, jota kontrolloi anteriorinen hypotalamus . Iho on elimistömme tärkein lämpöä luovuttava elin. Se luovuttaa lämpöä ympäristöön johtumalla, haihtumalla, konvektiolla ja säteilyllä. Tässä tapauksessa potilas juoksi kuumassa auringonpaisteessa, jossa ympäristön lämpötila oli 39 °C (joka oli korkeampi kuin hänen kehon sisälämpötilansa). Tämän seurauksena lämmön johtuminen kehosta ympäristöön häiriintyi. Lisäksi ympäristön korkea ilmankosteus Singaporessa (keskimääräinen ilmankosteusprosentti Singaporessa on 80 %) voi varmasti vaikuttaa hänen kehonsa haihtumisjäähdytysmekanismiin, koska se vähentää vesihöyryn painegradienttia ja veren siirtymistä iholta aktiivisiin luurankolihaksiin raskaan liikunnan aikana. Kaikki nämä tekijät johtavat lopulta lämmön haihtumisen epäonnistumiseen ja lämpöhalvaukseen tässä tapauksessa.

Rhabdomyolyysi, oligurinen munuaisten vajaatoiminta, maitohappoasidoosi, disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio (DIVC) ja neurologiset häiriöt ovat hyvin dokumentoituja komplikaatioita EHS:ssä. Munuaisten toimintahäiriöitä esiintyy noin 30 prosentissa lämpöhalvauksista. Akuutti munuaisten vajaatoiminta on tunnettu syy PRES:lle. Tämän potilaan kliininen tila on kuitenkin parantunut hemodialyysin jälkeen, ja hänen status epilepticuksensa ilmeni vasta neljäntenä vastaanottopäivänä. Tuoreessa artikkelissa on raportoitu, että sekä magneettikuvauslöydös että PRES:n esiintyminen voivat jäädä jälkeen akuutin munuaisten vajaatoiminnan kliinisestä esiintymisestä.

Lämpöhalvauksen patofysiologiaa ei täysin ymmärretä, ja se on edelleen kiistanalainen tähän päivään asti. Nykyisessä mallissa hypoteesina on, että hypertermialla, septikemialla, keskushermoston vajaatoiminnalla ja sydän- ja verisuonitautien vajaatoiminnalla on tärkeä rooli lämpöhalvauksen patologiassa. On myös tutkimuksia, joiden mukaan lämpöhalvaus johtuu endotoksemiasta, joka laukaisee systeemisen tulehdusreaktion, joka johtaa edelleen systeemiseen hyytymishäiriöön, solujen nekroosiin, monielinvaurioihin ja lämpöhalvauksen kliinisiin oireisiin. Näin ollen PRES:n esiintyminen tässä tapauksessa voi johtua lämpöhalvauksesta eikä välttämättä akuutista munuaisten vajaatoiminnasta.

Hellehalvauksen hoito voidaan jakaa kahteen vaiheeseen. Ensimmäinen ja tärkein on varhainen havaitseminen, elvytys, kehon nopea jäähdytys ja tilavuuden vähentäminen. Toiseen vaiheeseen lämpöhalvauksen hoidossa kuuluu komplikaatioiden, kuten rabdomyolyysin, metabolisen asidoosin, akuutin munuaisten vajaatoiminnan ja kouristusten hoito . Lämpöhalvauksen lopputulos liittyy hypertermian asteeseen, kestoon ja vakavuuteen .

Lämpöhalvauksen hoidossa oli tässä tapauksessa 30 minuutin viive, koska potilaan lämpötilan alentamiseksi ei ryhdytty toimenpiteisiin, kun hänet siirrettiin päivystykseen. Kohonneen ruumiinlämmön nopea alentaminen on ratkaisevan tärkeää lämpöhalvauksen hoidossa. Jäähdytysmenetelmä on lopetettava, kun ruumiinlämpö on noussut 38 °C:een. Varhainen havaitseminen on ratkaisevan tärkeää, sillä lämpöhalvauksen lopputulos on huono, jos hoito viivästyy yli kaksi tuntia.

Tässä tapauksessa lämpöhalvauksen alkuhoito ei ollut optimaalista. Potilaan saapuminen päivystyspoliklinikalle kesti 30 minuuttia, jossa mitattiin ensimmäisen kerran ruumiinlämpö ja aloitettiin jäähdytystoimenpiteet. Sitten kesti vielä tunti, ennen kuin ruumiinlämpö laski. EHS on lääketieteellinen hätätilanne, ja sitä olisi hoidettava aggressiivisemmin ja nopeammin.

Tämän potilaan tilanne parani merkittävästi ulkoisen jäähdytyksen, nesteytyksen ja munuaisten korvaushoidon jälkeen. Hänen tajunnan tasonsa, virtsaneritys, hypertermia, akuutti munuaisvaurio ja rabdomyolyysi olivat lähes palautuneet normaaliksi. Valitettavasti akuutti munuaisvaurio johti posterioriseen palautuvaan enkefalopatiaoireyhtymään (PRES). PRES:n oireet alkoivat 4. päivänä, kun hänellä alkoi olla voimakasta päänsärkyä ja status epilepticus.

PRES on kliinis-radiologinen entiteetti, joka viittaa reversiibelin subkortikaalisen vasogeenisen aivo-ödeeman aiheuttamaan häiriöön sopivassa kliinisessä kontekstissa (esim, hallitsematon verenpainetauti, eklampsia/preklampsia, autoimmuunisairaudet, immunosuppressiiviset lääkkeet ja munuaisten vajaatoiminta) ja esiintyy akuutteina neurologisina vajaatoimintoina (esim. kouristukset, näköhäiriöt, päänsärky ja sekavuus) . PRES vaikuttaa ensisijaisesti subkortikaaliseen valkeaan aineeseen, mutta myös aivokuori on usein mukana. Aivojen kuvantaminen paljastaa tavallisesti vasogeenisen ödeeman parieto-okcipitaalialueella ja säästää takaraivolohkojen calcarine- ja paramedian-osat, kuten tässä tapauksessa. Myös otsalohkoja, ohimolohkoja, pikkuaivoja, tyvitumakkeita ja aivorunkoa voi olla vaurioitunut, ja yleensä myös takaraivopuolisko on samanaikaisesti vaurioitunut. Näiden alueiden vasogeenisen turvotuksen, jossa parieto-okcipitaalialueet ovat säästyneet, tai yksipuolisen vasogeenisen turvotuksen pitäisi herättää epäilys vaihtoehtoisesta diagnoosista.

Kuten nimikin kertoo, PRES:n tunnusmerkki on kliinisten oireiden ja radiologisten löydösten palautuvuus. Sen ennuste on yleensä suotuisa, kuten tällä potilaalla nähtiin.

3. Johtopäätökset

EHS on hengenvaarallinen tila, johon liittyy vakavia komplikaatioita. Varhainen tunnistaminen, ruumiinlämmön nopea alentaminen ja nesteytys ovat EHS:n hoidon peruspilareita. PRES ei ole yleinen, mutta sitä voi esiintyä EHS:ssä akuutin munuaisvaurion seurauksena. PRES:n ennuste EHS:ssä on hyvä, kun kohtaus hoidetaan asianmukaisesti ja tehdään muita tukitoimia. Viimeisenä mutta ei vähäisimpänä urheilijoiden on oltava tietoisia EHS:n varhaisista merkeistä, ja riittävä nesteytys on tärkeää raskaan liikunnan aikana.

Interintäristiriidat

Tekijä ilmoittaa, ettei hänellä ole eturistiriitoja.

Jätä vastaus

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.