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Hitzschlag mit Status Epilepticus als Folge eines posterioren reversiblen Enzephalopathie-Syndroms (PRES)

Abstract

Der Hitzschlag ist eine lebensbedrohliche, multisystemische Erkrankung, die durch eine schwere Hyperthermie (Körperkerntemperatur > 41,1°C) mit Funktionsstörungen des zentralen Nervensystems und/oder anderen Endorganschäden gekennzeichnet ist. Neurologische Komplikationen wie Bewusstseinsstörungen, Krämpfe, tiefgreifende mentale Veränderungen, Desorientierung oder sogar ein längeres Koma traten in fast allen Fällen von Hitzschlag bei Anstrengung (EHS) auf. Wir stellen einen Fall von EHS mit schwerer Rhabdomyolyse und akuter oligurischer Nierenschädigung bei einem 20-jährigen gesunden Marathonläufer vor, der am vierten Tag seiner Aufnahme einen Status epilepticus entwickelte. Der Patient wurde auf der Intensivstation mit einer Nierenersatztherapie und aggressiver Anfallskontrolle behandelt. Nach 2 Wochen Aufenthalt auf der Intensivstation erholte er sich vollständig. Es wurde die Diagnose EHS mit posteriorem reversiblem Enzephalopathiesyndrom (PRES) als Folge einer akuten Nierenschädigung gestellt.

1. Fallbericht

Ein 20-jähriger fitter und gesunder Mann stellte sich mit einem plötzlichen Kollaps vor, nachdem er während eines Marathonwettbewerbs 3 Stunden in der heißen Sonne (Umgebungstemperatur 39°C) gelaufen war. Nach Beendigung seines Laufs über 35 km fühlte er sich unwohl und brach zusammen. Er wurde sofort ins Krankenhaus gebracht. Während des 30-minütigen Transports ins Krankenhaus wurden keine Maßnahmen zur Senkung seiner Temperatur ergriffen. Bei der Ankunft im Krankenhaus war er verwirrt (Glasgow Coma Scale: 13/15, E4M5V4). Sein Blutdruck betrug 100/60 mmHg, die Herzfrequenz 120/min, die Rektaltemperatur 42,2°C (Axillartemperatur 41,5°C). Er erhielt 2 Liter Kochsalzlösung intravenös und wurde rasch mit einem Eiskissen und einem mit Eiswasser getränkten Handtuch gekühlt. Anschließend wurde er zur engmaschigen Überwachung auf die Intensivstation verlegt. Seine Rektaltemperatur wurde innerhalb einer Stunde auf 39 °C (Axillartemperatur 38,5 °C) gesenkt. Er wurde dann auf die Intensivstation verlegt.

Seine zerebrale CT-Untersuchung, sein Elektrokardiogramm, sein Röntgenbild der Brust und sein Echokardiogramm am Krankenbett waren unauffällig. Die Laborergebnisse sind in Tabelle 1 aufgeführt.

Laboruntersuchung Ergebnisse Normalbereich
Arterielle Blutgase
(i) pH 7.3 (7,35-7,45)
(ii) Basendefizit 15.0 mmol/L (21-27)
(iii) pCO2 45 mmHg (35-45)
(iv) pO2 100 mmHg (75-100)
Serumkreatin
(i) Kinasespiegel 10625 U/L (44-201)
Renalfunktion
(i) Serumharnstoff 20 mmol/L (2.7-6.9)
(ii) Serumkreatinin 120 μmol/L (37-75)
(iii) Serumkalium 4.5 mmol/L (3.6-5.0)
(iv) Serum Natrium 146 mmol/L (136-146)
Urin Myoglobin 141 UG/L (<21)
Komplettes Blutbild Normal Normal
Gerinnungsprofil Normal Normal
Leberfunktionstest Normal Normal
Tabelle 1

Er blieb oligurisch (Urinausscheidung < 10 ml/Stunde) trotz anfänglicher Flüssigkeitsreanimation. Am 1. Tag der Aufnahme wurde eine Hämodialyse eingeleitet. Am 3. Tag der Aufnahme waren sein arterieller Blut-pH-Wert, die Nierenwerte und die Elektrolyte normalisiert, und er hatte wieder Urin abgegeben (Urinmenge 10-20 ml/Stunde). Er war bei vollem Bewusstsein und wach (GCS 15/15).

Unglücklicherweise begann er am 4. Tag der Aufnahme über starke Kopfschmerzen zu klagen, gefolgt von 6 generalisierten tonisch-klonischen Anfällen, die jeweils 1-2 Minuten dauerten und innerhalb einer Stunde auftraten. Zwischen den Anfällen erlangte er das Bewusstsein nicht wieder. Die Anfälle waren mit Speichelfluss, Zungenbeißen und postiktaler Schläfrigkeit verbunden. Er wurde intubiert und erhielt eine intravenöse Midazolam-Infusion, intravenöses Phenytoin und intravenöses Levetiracetam.

Das am selben Tag durchgeführte Elektroenzephalogramm zeigte eine generalisierte kontinuierliche Verlangsamung. Bei der bettseitigen EEG-Überwachung wurde jedoch keine epileptische Aktivität beobachtet. Die am selben Tag durchgeführte MRT-Untersuchung des Gehirns (Abbildung 1) zeigte ein beidseitiges, symmetrisches vasogenes Ödem, das sowohl die frontale als auch die hintere parieto-okzipitale und die zerebelläre Hemisphäre sowie vor allem den Kortex und die subkortikalen Regionen der weißen Substanz betraf. DWI und ADC-Sequenz zeigten keinen Bereich mit eingeschränkter Diffusion. Der Befund stand im Einklang mit dem posterioren reversiblen Enzephalopathie-Syndrom (PRES).

Abbildung 1
T2 FLAIR-Sequenz. Die MRT des Gehirns (durchgeführt am 4. Tag des Hitzeschlags) zeigte ausgedehnte T2-FLAIR-Hyperintensitäten in beiden Hemisphären des Groß- und Kleinhirns, vorwiegend in der Hirnrinde und der subkortikalen weißen Substanz.

Am 5. Tag der Einlieferung hatte er zwei weitere generalisierte tonisch-klonische Anfälle, die weniger als 1 Minute dauerten. Es wurde eine Ladedosis von 1 g Natriumvalproat intravenös verabreicht. Seine wiederholten Bluttests, einschließlich Nierenwerte, vollständiges Blutbild, pH-Wert und Elektrolyte, waren alle normal.

Am sechsten Tag der Aufnahme war er in der Lage, 3 l Urin pro Tag zu produzieren, und die Hämodialyse wurde eingestellt. Seine Midazolam-Infusion wurde langsam abgesetzt. Seitdem war er anfallsfrei. Am 7. Tag der Aufnahme wurde er extubiert und auf die Allgemeinstation verlegt. Seine Antiepileptika wurden auf orale Form umgestellt. Seine Anfälle wurden mit oralem Phenytoin, Valproat und Levetiracetam gut kontrolliert.

Eine erneute MRT des Gehirns, die am 14. Er wurde mit oraler Valproinsäure und Levetiracetam entlassen.

Abbildung 2
T2-FLAIR-Sequenz. Die am 14. Tag des Hitzeschlags durchgeführte MRT des Gehirns zeigte eine nahezu vollständige Auflösung der abnormen kortikalen und subkortikalen Signalintensität und Schwellung, die mit der Diagnose PRES vereinbar ist.

2. Diskussion

Der Hitzeschlag ist ein Spektrum klinischer Symptomenkomplexe, die auftreten, wenn die Akkumulation von Umwelt- und Stoffwechselwärme die Wärmeabfuhrrate des Körpers übersteigt. Es handelt sich um eine lebensbedrohliche Multisystemerkrankung, die durch eine schwere Hyperthermie (Körperkerntemperatur > 41,1°C) mit Funktionsstörungen des Zentralnervensystems und/oder Schäden an anderen Endorganen gekennzeichnet ist.

Die Pathophysiologie des Hitzschlags bei Anstrengung ist komplex und hängt mit der Regulierung der Körpertemperatur zusammen, die vom vorderen Hypothalamus gesteuert wird. Die Haut ist das wichtigste wärmeabgebende Organ unseres Körpers. Sie gibt die Wärme durch Leitung, Verdunstung, Konvektion und Strahlung an die Umgebung ab. In diesem Fall lief der Patient in der heißen Sonne bei einer Umgebungstemperatur von 39 °C (die höher war als seine Körperkerntemperatur). Infolgedessen wurde die Wärmeleitung vom Körper an die Umgebung beeinträchtigt. Darüber hinaus kann die hohe Luftfeuchtigkeit in Singapur (der durchschnittliche Prozentsatz der Luftfeuchtigkeit in Singapur beträgt 80 %) den Verdunstungskühlungsmechanismus seines Körpers definitiv beeinträchtigen, da sie das Wasserdampfdruckgefälle und die Verlagerung des Blutes von der Haut zu den aktiven Skelettmuskeln während der anstrengenden Bewegung verringert. All diese Faktoren führen in diesem Fall zum Versagen der Wärmeableitung und zum Hitzschlag.

Rhabdomyolyse, oligurisches Nierenversagen, Laktatazidose, disseminierte intravasale Gerinnung (DIVC) und neurologische Defizite sind gut dokumentierte Komplikationen bei EHS. Eine Nierenfunktionsstörung tritt bei etwa 30 % der Hitzeschläge auf. Akutes Nierenversagen ist eine bekannte Ursache für PRES. Der klinische Zustand dieses Patienten hat sich jedoch nach der Hämodialyse gebessert, und sein Status epilepticus trat erst am vierten Tag der Aufnahme auf. In einer neueren Arbeit wurde berichtet, dass sowohl der MRT-Befund als auch die Präsentation der PRES hinter der klinischen Präsentation des akuten Nierenversagens zurückbleiben können.

Die Pathophysiologie des Hitzeschlags ist nicht vollständig geklärt und bis heute umstritten. Das derzeitige Modell geht davon aus, dass Hyperthermie, Septikämie, Schädigung des zentralen Nervensystems und kardiovaskuläres Versagen eine wichtige Rolle in der Pathologie des Hitzeschlags spielen. Es gibt auch Studien, die davon ausgehen, dass der Hitzschlag durch eine Endotoxämie ausgelöst wird, die eine systemische Entzündungsreaktion auslöst, die wiederum zu systemischem Gerinnungsversagen, Zellnekrosen, Multiorganversagen und klinischen Symptomen eines Hitzschlags führt. Daher könnte das Auftreten von PRES in diesem Fall auf den Hitzschlag und nicht unbedingt auf ein akutes Nierenversagen zurückzuführen sein.

Die Behandlung des Hitzeschlags kann in zwei Phasen unterteilt werden. An erster Stelle stehen die frühzeitige Erkennung, die Reanimation, die rasche Kühlung des Körpers und die Volumendepletion. Die zweite Stufe der Behandlung des Hitzeschlags umfasst die Behandlung von Komplikationen wie Rhabdomyolyse, metabolische Azidose, akutes Nierenversagen und Krampfanfälle. Der Ausgang eines Hitzeschlags hängt vom Grad, der Dauer und der Schwere der Hyperthermie ab.

In diesem Fall verzögerte sich die Behandlung des Hitzeschlags um 30 Minuten, da bei der Verlegung des Patienten in die Notaufnahme keine Maßnahmen zur Senkung der Temperatur ergriffen wurden. Eine rasche Senkung der erhöhten Körpertemperatur ist für die Behandlung des Hitzeschlags entscheidend. Die Kühlung sollte eingestellt werden, sobald die Körpertemperatur 38 °C erreicht hat. Eine frühzeitige Erkennung ist von entscheidender Bedeutung, da die Ergebnisse bei Hitzschlag schlecht sind, wenn die Behandlung mehr als zwei Stunden hinausgezögert wird.

In diesem Fall war die anfängliche Behandlung des Hitzschlags suboptimal. Es dauerte 30 Minuten, bis der Patient in der Notaufnahme eintraf, wo die erste Messung der Körpertemperatur erfolgte und Kühlmaßnahmen eingeleitet wurden. Dann dauerte es eine weitere Stunde, bis die Körpertemperatur gesenkt war. EHS ist ein medizinischer Notfall und sollte aggressiver und schneller behandelt werden.

Dieser Patient zeigte eine deutliche Verbesserung nach externer Kühlung, Rehydrierung und Nierenersatztherapie. Sein Bewusstseinszustand, die Urinausscheidung, die Hyperthermie, die akute Nierenschädigung und die Rhabdomyolyse hatten sich fast wieder normalisiert. Leider führte die akute Nierenschädigung zu einem posterioren reversiblen Enzephalopathiesyndrom (PRES). Die Symptome des PRES begannen am 4. Tag, als er starke Kopfschmerzen und einen Status epilepticus bekam.

PRES ist eine klinisch-radiologische Entität, die sich auf eine Störung des reversiblen subkortikalen vasogenen Hirnödems im entsprechenden klinischen Kontext bezieht (z. B., unkontrollierter Bluthochdruck, Eklampsie/Präeklampsie, Autoimmunerkrankungen, Immunsuppressiva und Nierenversagen) und mit akuten neurologischen Defiziten (z. B. Krampfanfall, Sehstörungen, Kopfschmerzen und Verwirrtheit) einhergeht. Die PRES betrifft in erster Linie die subkortikale weiße Substanz, aber auch der Kortex ist häufig betroffen. Die Bildgebung des Gehirns zeigt in der Regel ein vasogenes Ödem in der parieto-okzipitalen Region, wobei die kalzarinen und paramedianen Teile des Okzipitallappens verschont bleiben, wie in diesem Fall gezeigt. Eine Beteiligung der Frontal- und Temporallappen, des Kleinhirns, der Basalganglien und des Hirnstamms kann ebenfalls beobachtet werden, in der Regel mit gleichzeitiger parieto-okzipitaler Beteiligung. Ein vasogenes Ödem in diesen Regionen, bei dem die parieto-okzipitalen Bereiche verschont bleiben, oder ein einseitiges vasogenes Ödem sollte den Verdacht auf eine andere Diagnose wecken.

Wie der Name schon sagt, ist das Kennzeichen der PRES die Reversibilität der klinischen Symptome und radiologischen Befunde. Sie hat im Allgemeinen eine günstige Prognose, wie bei diesem Patienten.

3. Schlussfolgerung

EHS ist eine lebensbedrohliche Erkrankung mit schwerwiegenden Komplikationen. Frühzeitige Erkennung, rasche Senkung der Körpertemperatur und Rehydrierung sind die Hauptpfeiler der Behandlung von EHS. Eine PRES wird nicht häufig beobachtet, kann aber bei EHS als Folge einer akuten Nierenschädigung auftreten. Die Prognose für PRES bei EHS ist bei ordnungsgemäßer Behandlung des Anfalls und anderen unterstützenden Maßnahmen gut. Nicht zuletzt müssen Sportler auf frühe Anzeichen von EHS achten, und eine angemessene Flüssigkeitszufuhr ist während anstrengender Übungen wichtig.

Interessenkonflikte

Der Autor erklärt, dass er keine Interessenkonflikte hat.

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