Articles

Hedeslagtilfælde med status epilepticus sekundært til posterior reversibel encephalopati syndrom (PRES)

Abstract

Hedeslagtilfælde er en livstruende multisystemsygdom, der er karakteriseret ved alvorlig hypertermi (kropstemperatur > 41,1 °C) med dysfunktion i centralnervesystemet og/eller andre skader på slutorganer. Neurologiske komplikationer, såsom bevidsthedsforstyrrelser, kramper, dybtgående mentale forandringer, desorientering eller endog langvarig koma, var til stede i næsten alle tilfælde af anstrengelsesvarmeslag (EHS). Vi præsenterer et tilfælde af EHS med alvorlig rhabdomyolyse og akut oligurisk nyreskade hos en 20-årig rask maratonløber, som udviklede status epilepticus på dag 4 af sin indlæggelse. Patienten blev behandlet på intensivafdelingen med nyreerstatningsterapi og aggressiv anfaldskontrol. Han kom sig fuldt ud efter 2 ugers ophold på intensivafdelingen. Der blev stillet diagnosen EHS med posterior reversibel encephalopati syndrom (PRES) sekundært til akut nyreskade.

1. Case Report

En 20-årig veltrænet og rask mand præsenterede sig med pludseligt kollaps efter at have løbet i 3 timer i den varme sol (omgivelsestemperatur 39°C) under en maratonkonkurrence. Efter at have afsluttet sit løb på 35 km følte han sig utilpas og kollapsede. Han blev straks bragt til hospitalet. Der blev ikke truffet nogen foranstaltninger til at sænke hans temperatur i løbet af de 30 minutter, han blev overført til hospitalet. Ved ankomsten til hospitalet var han forvirret (Glasgow coma scale: 13/15, E4M5V4). Hans blodtryk var 100/60 mmHg, hjertefrekvens 120/min, rektal temperatur 42,2 °C (aksillær temperatur 41,5 °C). Han fik 2 l intravenøs normal saltvand og blev hurtigt afkølet med ispude og isvandstænkt håndklæde. Han blev derefter overført til intensivafdelingen til nøje overvågning. Hans rektale temperatur blev bragt ned til 39 °C (axillær temperatur 38,5 °C) i løbet af en times tid. Han blev derefter overført til intensivafdelingen.

Hans cerebrale CT-scanning, elektrokardiogram, røntgenbillede af brystet og bedside ekkokardiogram var ubemærkede. Laboratorieresultater blev vist i tabel 1.

Laboratoriske test Resultater Normalt interval
Arterieblodgas
(i) pH 7.3 (7,35-7,45)
(ii) Baseunderskud 15.0 mmol/L (21-27)
(iii) pCO2 45 mmHg (35-45)
(iv) pO2 100 mmHg (75-100)
Serumkreatin
(i) Kinase-niveau 10625 U/L (44-201)
Renalfunktion
(i) Serumurinstof 20 mmol/L (2.7-6,9)
(ii) Serum kreatinin 120 μmol/L (37-75)
(iii) Serum kalium 4,5 mmol/L (3,6-5.0)
(iv) Serumnatrium 146 mmol/L (136-146)
Urin Myoglobin 141 UG/L (<21)
Fuldstændig blodtælling Normal Normal
Koagulationsprofil Normal Normal
Leverfunktionstest Normal Normal Normal
Tabel 1

Han forblev oligurisk (urinproduktion < 10 ml/time) trods indledende væskeoplivning. Hæmodialyse blev påbegyndt på dag 1 efter indlæggelsen. På indlæggelsesdag 3 var hans arterielle blod pH-værdi, nyrepanel og elektrolytter normaliseret, og han havde genvundet sin urinproduktion (urinproduktion 10-20 ml/time). Han var fuldt bevidst og vågen (GCS 15/15).

Uheldigvis begyndte han på indlæggelsesdag 4 at klage over alvorlig hovedpine efterfulgt af 6 episoder af generaliserede tonisk-kloniske anfald, hver episode varede 1-2 minutter, inden for en times tid. Der var ingen genvinding af bevidstheden mellem anfaldene. Episoderne var forbundet med savlen af spyt, bidning af tungen og postiktal døsighed. Han blev intuberet og startede på intravenøs midazolam-infusion, intravenøs phenytoin og intravenøs levetiracetam.

Elektronencephalogram udført samme dag viste generaliseret kontinuerlig afmatning. Der blev imidlertid ikke observeret nogen epileptisk aktivitet under bedside EEG-overvågningen. MRI-hjernen udført samme dag (figur 1) viste et bilateralt, symmetrisk vasogent ødem, der involverede både frontale og posteriore parieto-occipitale, cerebellære hemisfærer og overvejende cortex og subkortikale regioner i den hvide substans. DWI- og ADC-sekvens viste ikke noget område med begrænset diffusion. Fundet var i overensstemmelse med posterior reversibel encephalopati syndrom (PRES).

Figur 1
T2 FLAIR-sekvens. MRI-hjernen (foretaget på dag 4 efter hedeslaget) viste udbredte T2 FLAIR-hyperintensiviteter over begge hjerne- og lillehjernehemisfærer, overvejende i cortex og den subkortikale hvide substans.

Han havde yderligere 2 episoder af generaliserede tonisk-kloniske anfald på dag 5 efter indlæggelsen, der varede mindre end 1 minut. Der blev tilsat en belastningsdosis af intravenøs natriumvalproat 1 g. Hans gentagne blodprøver, herunder nyrepanel, komplet blodtælling, pH-værdi og elektrolytter, var alle normale.

Dag 6 efter indlæggelsen var han i stand til at producere 3 l urin om dagen, og hæmodialyse blev stoppet. Hans midazolaminfusion blev aftrappet langsomt. Han var fit-fri siden da. På indlæggelsesdag 7 blev han ekstuberet og overført til den almindelige afdeling. Hans antiepileptika blev ændret til oral form. Hans anfald blev godt kontrolleret med oral phenytoin, valproat og levetiracetam.

En gentagen MRT af hjernen foretaget på indlæggelsesdag 14 (figur 2) viste en næsten fuldstændig opløsning af det tidligere vasogene ødem. Han blev udskrevet godt med oral valproinsyre og levetiracetam.

Figur 2
T2 FLAIR-sekvens. MRI-hjernen udført på dag 14 efter hedeslag viste næsten fuldstændig opløsning af den unormale kortikale og subkortikale signalintensitet og hævelse, hvilket var foreneligt med diagnosen PRES.

2. Diskussion

Hedeslag er et spektrum af kliniske symptomkomplekser, der opstår, når ophobning af miljø- og metabolisk varme overstiger kroppens varmeafgivelseshastighed. Det er en livstruende multisystemsygdom, der er karakteriseret ved alvorlig hypertermi (kropskernetemperatur > 41,1°C) med dysfunktion i centralnervesystemet og/eller andre skader på slutorganer.

Patofysiologien ved anstrengelsesbetinget hedeslag er kompleks og relateret til regulering af kropstemperaturen, som styres af den forreste hypothalamus . Huden er det vigtigste varmeafgivende organ i vores krop. Den afgiver varme til omgivelserne ved ledning, fordampning, konvektion og stråling. I dette tilfælde løb patienten under den varme sol med en omgivelsestemperatur på 39 °C (som var højere end hans kropstemperatur). Som følge heraf blev varmeledningen fra kroppen til omgivelserne påvirket. Desuden kan den høje luftfugtighed i Singapore (den gennemsnitlige luftfugtighed i Singapore er 80 %) helt sikkert påvirke kroppens fordampningskølingsmekanisme, da den nedsætter vanddamptryksgradienten og flytter blodet fra huden til de aktive skeletmuskler under anstrengende træning. Alle disse faktorer fører i sidste ende til manglende varmeafledning og hedeslag i dette tilfælde.

Rhabdomyolyse, oligurisk nyresvigt, mælkesyregigt, dissemineret intravaskulær koagulation (DIVC) og neurologiske underskud er veldokumenterede komplikationer i forbindelse med EHS. Nyrelidelser forekommer i ca. 30 % af alle hedeslag. Akut nyresvigt er en velkendt årsag til PRES. Denne patients kliniske tilstand er imidlertid blevet forbedret efter hæmodialyse, og hans status epilepticus opstod først på dag 4 efter indlæggelsen. Nyere artikler har rapporteret, at både MRI-fundet og præsentationen af PRES kan sakke bagud i forhold til den kliniske præsentation af akut nyresvigt.

Patofysiologien ved hedeslag er ikke fuldt forstået og er stadig omdiskuteret indtil i dag. I den nuværende model blev der opstillet en hypotese om, at hypertermi, septikæmi, svækkelse af centralnervesystemet og kardiovaskulært svigt spiller en vigtig rolle i patologien ved hedeslag. Der er også undersøgelser, der går ud på, at hedeslag er drevet af endotoxæmi, der udløser et systemisk inflammatorisk respons, som yderligere fører til systemisk koagulationssvigt, cellenekrose, multiorgansvigt og kliniske symptomer på hedeslag . Derfor kan forekomsten af PRES i dette tilfælde skyldes hedeslaget og ikke nødvendigvis akut nyresvigt.

Behandling af hedeslag kan inddeles i 2 faser. Først og fremmest er tidlig påvisning, genoplivning, hurtig kropskøling og volumenudtømning. Det andet trin i håndteringen af hedeslag omfatter behandling af komplikationer som f.eks. rhabdomyolyse, metabolisk acidose, akut nyresvigt og krampeanfald . Resultatet af hedeslag er relateret til graden, varigheden og sværhedsgraden af hypertermi .

Der var en 30-minutters forsinkelse i behandlingen af hedeslag i dette tilfælde, da der ikke blev truffet foranstaltninger til at sænke denne patients temperatur under hans overflytning til skadestuen. Hurtig sænkning af en forhøjet kropstemperatur er afgørende for behandlingen af hedeslag. Kølemetoden bør afbrydes, når kropstemperaturen har nået 38 °C. Tidlig opsporing er afgørende, da resultatet for EHS er dårligt, når behandlingen forsinkes i mere end to timer.

I dette tilfælde var den indledende behandling af hans EHS suboptimal. Det tog 30 minutter, før patienten nåede frem til skadestuen, hvor den første måling af kropstemperaturen blev foretaget, og køleforanstaltninger blev påbegyndt. Derefter tog det endnu en time, før kropstemperaturen blev sænket. EHS er en medicinsk nødsituation, og den bør behandles mere aggressivt og hurtigt.

Denne patient viste en betydelig forbedring efter ekstern køling, rehydrering og nyreerstatningsterapi. Hans bevidsthedsniveau, urinproduktion, hypertermi, akut nyreskade og rhabdomyolyse var næsten vendt tilbage til det normale. Desværre har den akutte nyreskade resulteret i posterior reversibel encephalopati syndrom (PRES). Symptomerne på PRES begyndte på dag 4, da han begyndte at få svær hovedpine og status epilepticus.

PRES er en klinisk-oradiologisk enhed, der henviser til en lidelse med reversibelt subkortikalt vasogent cerebralt ødem i den relevante kliniske kontekst (f.eks, ukontrolleret hypertension, eklampsi/præeklampsi, autoimmune lidelser, immunsupprimerende og nyresvigt) og præsenteret med akutte neurologiske underskud (f.eks. krampeanfald, synsforstyrrelser, hovedpine og forvirring) . PRES påvirker primært den subkortikale hvide substans, men cortex er ofte involveret. Billeddannelse af hjernen afslører normalt vasogene ødemer i den parieto-occipitale region med skånelse af de kalkarine og paramediane dele af occipitallapperne , som vist i dette tilfælde. Der kan også ses involvering af frontallapperne, temporallapperne, cerebellum, basalganglier og hjernestammen, som regel med samtidig parieto-occipital involvering. Vasogene ødemer i disse regioner med sparring af parieto-occipitale områder eller unilaterale vasogene ødemer bør give anledning til mistanke om en alternativ diagnose.

Som navnet antyder, er kendetegnende for PRES reversibiliteten af de kliniske symptomer og radiologiske fund. Den har generelt en gunstig prognose, som det ses hos denne patient.

3. Konklusion

EHS er en livstruende tilstand med alvorlige komplikationer. Tidlig erkendelse, hurtig sænkning af kropstemperaturen og rehydrering er hovedhjørnestenen i behandlingen af EHS. PRES er ikke almindeligt forekommende, men det kan forekomme ved EHS som følge af akut nyreskade. Prognosen for PRES ved EHS er god med korrekt behandling af krampeanfald og andre understøttende foranstaltninger. Sidst men ikke mindst skal atleter være opmærksomme på tidlige tegn på EHS, og tilstrækkelig hydrering er vigtig under anstrengende træning.

Interessekonflikter

Forfatteren erklærer, at han/hun ikke har nogen interessekonflikter.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.