Articles

Heat Stroke with Status Epilepticus Secondary to Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES)

Abstract

Heat stroke is a life threatening, multisystem disorder characterized by severe hyperthermia (core body temperature > 41.1°C) with central nervous system dysfunction and/or other end organ damage. Neurologické komplikace, jako jsou poruchy vědomí, křeče, hluboké duševní změny, dezorientace nebo dokonce dlouhodobé kóma, byly přítomny téměř ve všech případech námahového tepelného úrazu (EHS). Uvádíme případ EHS s těžkou rabdomyolýzou a akutním oligurickým poškozením ledvin u 20letého zdravého maratonského běžce, u kterého se 4. den po přijetí rozvinul status epilepticus. Pacient byl léčen na jednotce intenzivní péče náhradní léčbou ledvin a agresivní kontrolou záchvatů. Po 2 týdnech pobytu na JIP se plně zotavil. Byla stanovena diagnóza EHS se syndromem zadní reverzibilní encefalopatie (PRES) sekundárně v důsledku akutního poškození ledvin.

1. Kazuistika

Dvacetiletý zdravý muž se prezentoval náhlým kolapsem po 3 hodinách běhu pod horkým sluncem (okolní teplota 39 °C) během maratonského závodu. Po dokončení běhu na 35 km se cítil špatně a zkolaboval. Okamžitě byl převezen do nemocnice. Během 30minutového převozu do nemocnice nebyla přijata žádná opatření ke snížení jeho teploty. Po příjezdu do nemocnice byl zmatený (Glasgowská škála kómatu: 13/15, E4M5V4). Jeho krevní tlak byl 100/60 mmHg, tepová frekvence 120/min, rektální teplota 42,2 °C (axilární teplota 41,5 °C). Byly mu intravenózně podány 2 l fyziologického roztoku a byl rychle ochlazován ledovým polštářem a ručníkem namočeným v ledové vodě. Poté byl převezen na jednotku intenzivní péče k pečlivému sledování. Jeho rektální teplota byla za hodinu snížena na 39 °C (axilární teplota 38,5 °C). Poté byl přeložen na jednotku intenzivní péče.

Jeho CT mozku, elektrokardiogram, RTG hrudníku a echokardiogram u lůžka byly bez pozoruhodností. Laboratorní výsledky byly uvedeny v tabulce 1.

.

Laboratorní vyšetření Výsledky Normální rozmezí
Plyn v arteriální krvi
(i) pH 7.3 (7,35-7,45)
(ii) Deficit zásad 15.0 mmol/l (21-27)
(iii) pCO2 45 mmHg (35-45)
(iv) pO2 100 mmHg (75-100)
kreatin v séru
(i) Hladina kinázy 10625 U/L (44-201)
Funkce ledvin
(i) močovina v séru 20 mmol/L (2.7-6,9)
(ii) Kreatinin v séru 120 μmol/l (37-75)
(iii) Draslík v séru 4,5 mmol/l (3,6-5.0)
(iv) Sodík v séru 146 mmol/l (136-146)
Myoglobin v moči 141 UG/L (<21)
Kompletní krevní obraz Normální Normální
Koagulační profil Normální Normální
Test funkce jater Normální Normální
Tabulka 1

Přes počáteční resuscitaci tekutinami zůstal oligurický (výdej moči < 10 ml/hod). Hemodialýza byla zahájena 1. den přijetí. Třetí den přijetí se normalizovalo pH arteriální krve, renální panel a elektrolyty a obnovil se výdej moči (výdej moči 10-20 ml/hod). Byl plně při vědomí a bdělý (GCS 15/15).

Naneštěstí si 4. den přijetí začal stěžovat na silnou bolest hlavy, po které následovalo 6 epizod generalizovaných tonicko-klonických záchvatů, přičemž každá epizoda trvala 1-2 minuty, v průběhu jedné hodiny. Mezi jednotlivými záchvaty nedocházelo k nabývání vědomí. Epizody byly spojeny se sliněním slin, kousáním jazyka a postiktální ospalostí. Byl intubován a byla zahájena intravenózní infuze midazolamu, intravenózního fenytoinu a intravenózního levetiracetamu.

Elektroencefalogram provedený téhož dne ukázal generalizované kontinuální zpomalení. Během monitorování EEG u lůžka však nebyla pozorována žádná epileptická aktivita. Magnetická rezonance mozku provedená téhož dne (obr. 1) ukázala oboustranný symetrický vazogenní edém postihující obě frontální a zadní parieto-okcipitální, mozečkové hemisféry a převážně kortex a subkortikální oblasti bílé hmoty. DWI a ADC sekvence neprokázaly žádnou oblast s omezenou difuzí. Nález odpovídal syndromu zadní reverzibilní encefalopatie (PRES).

Obrázek 1
T2 sekvence FLAIR. MRI mozku (provedená 4. den tepelného úrazu) ukázala rozsáhlé T2 FLAIR hyperintenzity nad oběma mozkovými a mozečkovými hemisférami, převážně nad kůrou a podkorovou bílou hmotou.

Pátý den od přijetí měl další 2 epizody generalizovaných tonicko-klonických záchvatů, které trvaly méně než 1 minutu. Byla přidána nakládací dávka intravenózního valproátu sodného 1 g. Opakované krevní testy včetně renálního panelu, kompletního krevního obrazu, pH a elektrolytů byly v normě.

6. den přijetí byl schopen produkovat 3 l moči denně a hemodialýza byla ukončena. Infuze midazolamu mu byla pomalu vysazována. Od té doby byl bez kondice. Sedmý den přijetí byl extubován a přeložen na všeobecné oddělení. Jeho antiepileptika byla změněna na perorální formu. Jeho záchvat byl dobře kontrolován perorálním fenytoinem, valproátem a levetiracetamem.

Opakované MRI mozku provedené 14. den přijetí (obr. 2) ukázalo téměř úplné vymizení předchozího vazogenního edému. Byl dobře propuštěn s perorální kyselinou valproovou a levetiracetamem.

Obrázek 2
T2 sekvence FLAIR. MRI mozku provedená 14. den tepelného úrazu ukázala téměř úplné vymizení abnormální kortikální a subkortikální intenzity signálu a otoku, což je slučitelné s diagnózou PRES.

2. Diskuze

Tepelný úraz je spektrum komplexů klinických příznaků, ke kterým dochází, když akumulace tepla z prostředí a metabolického tepla překročí rychlost odvodu tepla z organismu. Jedná se o život ohrožující multisystémové onemocnění charakterizované těžkou hypertermií (teplota tělesného jádra > 41,1 °C) s dysfunkcí centrálního nervového systému a/nebo poškozením dalších koncových orgánů .

Patofyziologie námahového tepelného úderu je komplexní a souvisí s regulací tělesné teploty, která je řízena předním hypotalamem . Kůže je hlavním orgánem odvádějícím teplo v našem těle. Odvádí teplo do okolí vedením, odpařováním, konvekcí a radiací. V tomto případě pacient běžel pod horkým sluncem s okolní teplotou 39 °C (která byla vyšší než jeho tělesná teplota). V důsledku toho bylo ovlivněno vedení tepla z těla do okolí. Navíc vysoká vlhkost prostředí v Singapuru (průměrné procento vlhkosti v Singapuru je 80 %) může určitě ovlivnit mechanismus evaporačního ochlazování jeho těla, protože snižuje gradient tlaku vodní páry a přesun krve z kůže do aktivních kosterních svalů během namáhavého cvičení. Všechny tyto faktory nakonec v tomto případě vedou k selhání odvodu tepla a k úpalu.

Rhabdomyolýza, oligurické selhání ledvin, laktátová acidóza, diseminovaná intravaskulární koagulace (DIVC) a neurologický deficit jsou dobře zdokumentované komplikace při EHS. Renální dysfunkce se vyskytuje přibližně ve 30 % případů úpalu. Akutní selhání ledvin je dobře známou příčinou PRES. Klinický stav tohoto pacienta se však po hemodialýze zlepšil a status epilepticus u něj nastal až 4. den přijetí. Nedávná práce uvádí, že nález na MRI i projev PRES se mohou opozdit za klinickým projevem akutního selhání ledvin .

Patofyziologie tepelné mrtvice není dodnes zcela objasněna a je stále diskutabilní. Současný model předpokládá, že v patologii úpalu hrají důležitou roli hypertermie, sepse, postižení centrálního nervového systému a kardiovaskulární selhání. Existují také studie, které zastávají názor, že tepelný úpal je vyvolán endotoxémií, která spouští systémovou zánětlivou reakci, která dále vede k systémovému selhání koagulace, nekróze buněk, multiorgánovému selhání a klinickým projevům tepelného úpalu . Proto by výskyt PRES v tomto případě mohl být způsoben úpalem a ne nutně akutním selháním ledvin.

Příznaky úpalu lze rozdělit do 2 fází. V první řadě je to včasná detekce, resuscitace, rychlé ochlazení těla a deplece objemu. Druhá fáze léčby úpalu zahrnuje léčbu komplikací, jako je rabdomyolýza, metabolická acidóza, akutní selhání ledvin a záchvat . Výsledek tepelného úrazu souvisí se stupněm, trváním a závažností hypertermie .

V tomto případě došlo k 30minutovému zpoždění v léčbě tepelného úrazu, protože během převozu tohoto pacienta na ED nebyla přijata žádná opatření ke snížení teploty. Rychlé snížení zvýšené tělesné teploty má při léčbě úpalu zásadní význam. Metoda chlazení by měla být přerušena, jakmile tělesná teplota dosáhne 38 °C. Včasné odhalení je zásadní, protože výsledek EHS je špatný, pokud se léčba opozdí o více než dvě hodiny .

V tomto případě byla počáteční léčba jeho EHS suboptimální. Trvalo 30 minut, než se pacient dostal na pohotovost, kde bylo provedeno první měření tělesné teploty a zahájena chladicí opatření. Poté trvalo další hodinu, než byla tělesná teplota snížena. EHS je lékařská pohotovost a měla by být léčena agresivněji a rychleji.

U tohoto pacienta došlo po zevním ochlazení, rehydrataci a náhradní léčbě ledvin k výraznému zlepšení. Jeho hladina vědomí, výdej moči, hypertermie, akutní poškození ledvin a rabdomyolýza se téměř vrátily k normálu. Bohužel akutní poškození ledvin vyústilo v syndrom zadní reverzibilní encefalopatie (PRES). Příznaky PRES začaly 4. den, kdy začal mít silné bolesti hlavy a status epilepticus.

PRES je klinicko-radiologická jednotka, která označuje poruchu reverzibilního subkortikálního vazogenního edému mozku v příslušném klinickém kontextu (např, nekontrolovaná hypertenze, eklampsie/preeklampsie, autoimunitní poruchy, imunosuprese a selhání ledvin) a prezentovaný akutním neurologickým deficitem (např. záchvat, poruchy vidění, bolest hlavy a zmatenost) . PRES postihuje především subkortikální bílou hmotu, ale často je postižena i kůra mozková. Zobrazení mozku obvykle odhalí vazogenní edém v parieto-okcipitální oblasti s ušetřením kalkárních a paramediálních částí okcipitálních laloků , jak je uvedeno v tomto případě. Lze také pozorovat postižení čelních laloků, spánkových laloků, mozečku, bazálních ganglií a mozkového kmene, obvykle se současným postižením parietookcipitální oblasti. Vazogenní edém těchto oblastí s ušetřením parieto-okcipitálních oblastí nebo jednostranný vazogenní edém by měly vyvolat podezření na alternativní diagnózu.

Jak název napovídá, charakteristickým znakem PRES je reverzibilita klinických příznaků a radiologických nálezů. Obecně má příznivou prognózu, jak bylo vidět u tohoto pacienta.

3. Závěr

EHS je život ohrožující stav se závažnými komplikacemi. Základem léčby EHS je včasné rozpoznání, rychlé snížení tělesné teploty a rehydratace. PRES se nevyskytuje běžně, ale může se vyskytnout u EHS jako důsledek akutního poškození ledvin. Prognóza PRES u EHS je při správné léčbě záchvatu a dalších podpůrných opatřeních dobrá. V neposlední řadě si sportovci musí být vědomi časných příznaků EHS a během namáhavého výkonu je důležitá dostatečná hydratace.

Konflikty zájmů

Autor prohlašuje, že není ve střetu zájmů.

Leave a Reply

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.